世界血友病日，血友病是什么？

  2023年4月17日是第35个“世界血友病日”，活动主题是“人人可及：预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持科学防治出血，优化防治策略提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。

  什么是血友病？

  (1)血友病是一组凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,常表现为自发性出血或轻度外伤后出血不上。

  1. 血友病是一组凝血因子缺乏导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，也是严重危害健康的出生缺陷疾病。

  2. 血友病主要表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血，负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌内萎缩，甚至肢体残疾。

  (2)儿童自幼反复关节肿痛是血友病的常见表现，需要高度重视。

  1. 血友病患者常自幼年发病，不一定有明确的家族史，关节肿痛是其常见表现之一，容易因认识不足被误诊。

  2. 儿童特别是男性儿童反复出现不明原因的关节肿痛及活动障碍，尤其是活动后发作,要高度重视，及时就医，避免漏诊和误诊。

  (3)血友病分为血友病A 和血友病B,其中血友病 A 最常见。

  1. 根据缺乏的凝血因子的种类不同，血友病主要分为血友病 A和血友病B两类，分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。临床上血友病A最常见，占比约80%-85%。

  2. 根据体内凝血因子活性水平,临床上又将血友病分为轻型(因子活性>5%~40%、中型(因子活性1%~5%)和重型(因子活性<1%)。血友病患者的出血及并发症的严重程度与其凝血因子活性水平相关。