血友病如何分类,血友病治疗方法有哪些?

2023-04-17 00:00:00
1446次浏览
分享:
核心提示:血友病是临床上一种比较常见的出血性疾病,同时也是一种遗传性疾病。按照缺乏的凝血因子不同,血友病可以分为两种类型:缺乏凝血因子FVIII(八因子)的为血友病A,缺乏凝血因子FIX(九因子)的为血友病B。

  血友病是临床上一种比较常见的出血性疾病,同时也是一种遗传性疾病。按照缺乏的凝血因子不同,血友病可以分为两种类型:缺乏凝血因子FVIII(八因子)的为血友病A,缺乏凝血因子FIX(九因子)的为血友病B。还可以根据FVIII或FIX的活性水平,将血友病A和血友病B分为轻型、中型和重型。那血友病治疗方法有哪些?

  一、凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

  1.血友病与生俱来、伴随终生,目前尚无成熟的根治方法,治疗上以凝血因子替代疗法为主,预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。

  2.根据输注凝血因子时机的不同,替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。

  二、预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法,早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。

  1.预防治疗又称规律性替代治疗,是出血前有规律地替代治疗,保证凝血因子维持在一定水平,以预防出血和关节损伤、降低致残率。提倡重型血友病患者接受预防治疗。

  2.血友病治疗策路和目标为有效防治出血及相关并发症,治疗的关键在于早期持续性、个体化的规范治疗。以改善预后,降低致残率。

  三、血友病患者发生急性出血时,应及早就近接受专业救治,并坚持 RICE(“冷静高压”)原则先行自我救助。

  1.血友病患者发生关节或肌肉急性出血时,应在自我救助的同时,及早就近就便前往医疗机构接受专业救治或进行家庭治疗,尽早有效处理出血,避免并发症的发生。

  2.RICE原则是急性出血时进行凝血因子替代治疗的重要辅助处理措施,也是先行自我救助必须坚持的基本原则,具体为:“Rest”(制动)受伤后立即停止运动,让受伤部位静止休息。防止重复损伤和加重损伤;“Ice”(冷敷)受伤部位马上冰敷,以减轻炎症反应和肌肉痉挛,缓解疼病、抑制肿胀;“Compression”(加压)对受伤部位使用弹力绷带等进行适当加压包扎,减少出血渗出,缓解肿痛;“Elevation”(抬高)抬高受伤部位,利于血液回流,减少出血渗出,减轻肿痛。

  3.为了便于记忆,RICE 原则常被业界简化为“冷静高压”四字口诀,共中“冷”表示局部冷敷、“静”表示制动静养、“高”表示抬高患肢、“压”表示加压包扎。

  四、血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理,在医生指导下进行有计划的家庭治疗。

  1.多数省份已建立血友病分级诊疗体系和血友病诊疗中心,血友病患者应就近就便到血友病诊疗中心接受由多学科医护人员组成的综合关怀团队的规范诊疗与随方管理。

  2.家庭治疗是血友病患儿在发生出血后自行或由家属输注凝血因子及在家庭完成护理康复的总称。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外,血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗,患者及其家属应接受相关教育和培训,熟知RICE 原则等急性出血处理方法。

网站声明

1、凡本网所有原始/编译文章及图片、图表的版权均属微生物安全与健康网所有,未经授权,禁止转载,如需转载,请联系取得授权后转载。

2、凡本网未注明"信息来源:(微生物安全与健康网)"的信息,均来源于网络,转载的目的在于传递更多的信息,仅供网友学习参考使用并不代表本网同意观点和对真实性负责,著作权及版权归原作者所有,转载无意侵犯版权,如有侵权,请速来函告知,我们将尽快处理。

3、转载请注明:文章转载自www.mbiosh.com

联系方式:020-87680942